2. 经典型霍奇金淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤分为 4 个类型：

①、富含淋巴细胞型：肿瘤最常侵犯颈部、腋窝下和腹股沟的淋巴结。该病临床较少见，约占所有霍奇金淋巴瘤的 4%，中年男性多见。

②、结节硬化型：最常见的 HL 类型，占 65%～80%，青年女性多见，年龄为 15～40 岁。常有锁骨上和纵隔的病变。

③、混合细胞型：约占所有霍奇金淋巴瘤的 25%，好发于成年男性，不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见。

④、淋巴细胞削减性型：最常侵犯腹腔等深部淋巴结，并可蔓延到脾、肝和骨髓。该病临床很少见，仅占所有霍奇金淋巴瘤的 1%-2%，发病的年龄较大。

霍奇金淋巴瘤分类及特点表

五、霍奇金淋巴瘤分期有哪些？

霍奇金淋巴瘤的分期根据病变范围采用 Ann Arbor 分期如下：

Ⅰ 期：病变限于 1 个淋巴结区或单个结外器官（IE）受累。

Ⅱ 期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（IIE）。

Ⅲ 期：横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及（ⅢS）、结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）。

Ⅳ 期：一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。

六、霍奇金淋巴瘤可以被治愈吗？

一般而言，80%-85% 的早期患者和 60%-70% 的晚期患者在接受规范化治疗后可被治愈。随着霍奇金淋巴瘤治疗方法不断进展，该病目前已成为少数的被认为可治愈的成人恶性疾病之一。

七、霍奇金淋巴瘤患者的生存率多高？

患者预后与多种因素有关：

年龄：小于 50 岁者生存率更高；

性别：女性生存率高；

病理分型：淋巴细胞为主型预后最好，淋巴细胞削减型预后最差；

分期：早期治疗的预后较好，晚期治疗的预后相对较差。

八、霍奇金淋巴瘤治疗面临的困难有哪些？

虽然目前 HL 患者治愈率较高，但是临床上 HL 治疗仍面临诸多困难。对于早期接受高强度放化疗的 HL 患者，一旦出现复发或进展，实现更好疗效或进行持续治疗较为困难。

晚期 HL 患者的长期生存率低，需要探索提高晚期 HL 患者的治疗疗效和长期生存率的解决方法。对于耐药或复发难治 HL 患者，如何在治疗初期进行筛选以及如何进行后续治疗也是目前面临的难题。

另外，虽然强化放化疗能让 HL 患者实现治愈，但同时也会带来严重的毒副作用，如何降低药物毒副作用也是临床治疗中需要考虑的问题。此外，HL 治疗依然缺乏成熟有效的分子标志物用于指导治疗，这些问题都需要开展新的临床研究进行探索。HL 治疗的新突破、新进展。

九、复发或难治性经典 HL（cHL） 治疗方案：

复发或难治性 cHL 的治疗目标主要有两个，一是采用优化的风险适应性治疗方案实现长期疾病控制（即治愈），二是根据复发低风险患者的大剂量化疗（HDT）/自体造血干细胞移植（ASCT）需求评估选择治疗方案，降低治疗相关毒性和并发症 。

复发或难治性 cHL 的治疗原则首选二线挽救方案化疗后进行大剂量化疗联合 ASCT，二线化疗尽可能达到完全缓解（CR）。

维布妥昔单抗联合化疗方案如 ICE 方案（CR 率 88%）、ESHAP 方案（CR 率 70%）、DHAP 方案（CR 率 81%）使更高比例患者获得了 CR，增加了 ASCT 的成功率。维布妥昔单抗联合苯达莫司汀（CR 率 73.6%）及维布妥昔单抗联合 PD-1 单抗（CR 率 61%）是 NCCN（2022 年版）指南的推荐联合用药方案 。

PD-1 单抗联合 GVD 方案（CR 率 85.2%），PD-1 单抗联合 ICE 方案（CR 率 86.5%），PD-1 单抗联合 Gemox 方案（CR 率 90%），在复发/难治性（r/r）HL 中获得较好疗效。对于不符合 ASCT 条件的患者，可选择化疗、维布妥昔单抗 ± 化疗、PD-1 单抗 ± 化疗和（或）放疗。

具体治疗方案见下表：

作者：柯英；策划：景胜杰

题图：站酷海洛 PLUS

投稿：jingshengjie@dxy.cn

参考资料

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[4] 汤钊猷. 现代肿瘤学 [M]. 复旦大学出版社,2013,1602-1640.

[5] 沈志祥, 朱雄增. 恶性淋巴瘤 [M]. 第二版. 人民卫生出版社.2011,364-383.

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[9] 万文丽、田磊 霍奇金淋巴瘤的研究进展返回搜狐，查看更多